动作比较笨拙,上下楼梯都会感到十分的困难,DMD患者又该如何?

2023-04-23 12:55:56 来源 : 网络 作者 : 听雨楼

肌营养不良的危害?

危害一:影响患者的身体健康,危害患者的生命。肌营养不良的危害性是比较大,患者在发病的早期会对患者的行动造成一定的影响,走路会逐渐迟缓动作比较笨拙,上下楼梯都会感到十分的困难,有一些患者的病情越来越严重,需要长期的卧床治疗也容易发生褥疮的疾病,甚至会出现肺炎,也有一些患者因为呼吸衰竭心力衰竭而出现死亡。 危害二:影响患者的生长发育。肌营养不良的状况可以呈进行性的发展,很多患者的肌营养不良状况会越来越严重,到12岁左右的患儿就会失去行动的能力,生长发育是十分缓慢的,同时患者的生活不能够自理,很多家长都会感到十分的忧心忡忡。 危害三:影响患者的学习生活。肌营养不良的状况会影响到孩子的行动,孩子的行动

肌营养不良的症状有哪些?

进行性肌营养不良是由于维持正常肌肉结构和功能所需的一个或多个基因存在缺失/变异而导致不同程度的肌无力,常发生于儿童期和青春期的男孩。根据基因突变和疾病严重程度,一般可分为杜氏肌营养不良(DMD)和贝氏肌营养不良(BMD)。

贝氏肌营养不良BMD

贝氏肌营养不良BMD是一种X隐形遗传病。据相关数据显示,中国每10万名男性新生儿中会有1.5-6人患有贝氏肌营养不良。

贝氏肌营养不良BMD患者一般会在8~25岁时出现病症,如:肌肉无力、行走难度逐渐增加、严重的上肢肌肉无力、小腿肌肉假性肥大、脚趾走路、呼吸困难等。

发病初期,BMD的患者会出现腿部、骨盆肌肉、颈部和其他部位的进行性肌无力。但手臂、颈部和其他部位的无力症状会明显轻于腿部及骨盆肌肉的症状。

5-15岁时,BMD患者小腿的肌肉会出现外扩现象,随后外扩的肌肉会被脂肪和结缔组织填充,造成腿部的无力,最终导致无法行走。

除了对运动功能造成的损害以外,BMD还会影响到患者的心肌功能。根据一项研究表明,贝氏肌营养不良症有两种不同的心肌疾病发展模式。

如果贝氏肌营养不良患者大约在7-8岁左右发病,那患者出现心脏病症的概率会很高,20岁左右会出现爬楼梯困难。如果患者在12岁左右发病,那患者出现心脏病症的概率会低一些。

杜氏肌营养不良DMD

杜氏肌营养不良DMD是一种X隐形遗传病,大约三分之二的病例是遗传于患者母亲,三分之一的病例是由于新的基因突变。

杜氏肌营养不良是一种极其严重的进行性肌营养不良症。患者一般在4岁左右出现大腿和盆骨的肌无力症状,随后会迅速恶化,出现手臂无力、站立困难等。

杜氏肌营养不良的症状有时可以从患者刚开始走路时观察到。DMD患者由于运能技能受限,会导致十分笨拙的走路、踏步或跑步方式。他们会倾向于用脚趾走路并且很容易跌倒。随后,他们的行走能力会逐渐丧失。大部分DMD患者会在12岁左右失去独立行走能力,19岁左右处于“颈部以下瘫痪”状态,21岁左右失去生命特征。

杜氏肌营养不良患者除了运动机能的损伤以外,还可能会出现神经行为障碍(如:多动症)、学习障碍(阅读障碍)和特定认知技能(如短期语言能力)的缺失。

进行性肌营养不良的表现?

假肥大型肌营养不良 患儿运动发育较正常儿童晚,如学会走路晚、步态蹒跚、不能跑步、常无故摔倒。在3~5岁时症状逐渐明显,因骨盆带肌力弱,不能跳跃、奔跑,上楼费力,行走姿势异常,腰椎过度前突,骨盆向两侧摆动,呈典型的“鸭步”。由于腹直肌和髂腰肌无力,患者由仰卧位起立时,先翻身转为俯卧位,然后伸直双臂用双手支撑床面,双腿亦伸直,逐渐用双手扶住膝部,依次向上攀附大腿部,直到立起,这一动作是DMD的特有表现,称为Gower征。萎缩无力肌肉开始主要是大腿和骨盆带肌,逐渐发展至小腿肌、上肢近端、上肢远端肌肉,最后呼吸肌麻痹。腓肠肌肥大常非常显著,其他可出现舌肌、三角肌、臀肌等肌肉肥大。DMD常伴有心肌损害,

怎样才是DmD基因携带者?

假肥大性肌营养不良(DMD), 也称 Duchenne型肌营养不良症(DMD) ( OMIM 310200 ) 。是最常见的一类进行性肌营养不良症。患病率为 3.3/10万,占出生男婴的20-30/10万,为X-连锁隐性遗传。主要是男孩发病,女性为致病基因的携带者。通常5岁左右发病。肌萎缩是进行性的,这是本病的特点,预后差。 表现为 患儿出生时的活动如抬头、坐姿等均正常,自 1 岁以后开始逐渐出现站立和行走困难,首先影响骨盆带肌肉,以后累及肩胛带肌肉。患儿动作笨拙,易跌倒,走路摇摇晃晃,登楼梯或由坐、卧位起立困难。随着病变的进展,臀中肌无力导致行走时呈特殊的鸭步,患儿从仰卧位起立时需先翻转为俯

肌营养不良常见症状有哪些?

肌营养不良是一种慢性疾病,该病多发于儿童,男性多于女性。多因以走路延迟,动作笨拙,步履摇晃,起蹲或上下楼梯困难引起家长注意,对肌营养不良早期明显的症状进行了解。 1、患儿可能1岁半—2岁开始独立行走,或者一直行走不稳,往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。 2、随患儿年龄长大,症状逐渐明显,常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差,动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童。肌营养不良患儿逐渐出现步态异常,行走摇摆,俗称鸭步,上楼困难,蹲下起来困难。 3、肌营养不良患儿多于3—5岁逐渐出现症状,婴幼儿期多无症状,也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后。 小孩肌营养不良怎么护

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