mnd是怎样的一种感受？会非常难受吗？

什么病会使人死亡，最好是治愈机率低的，不常见的，发病时很痛苦的

运动神经元病。 运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。 运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。 运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型

如何判别渐冻人早期症状？

渐冻人，这个叫法实际上最早源自我国台湾地区，后来由于网络上盛行的：冰桶挑战，渐渐被大众所了解。它的全名应该是是：肌萎缩侧索硬化（ALS），也有一种叫法是：运动神经元疾病，即（MND），两种是一类疾病，只是分类相对不一样。大家都知道霍金就是渐冻症患者。

它的特点主要是：渐进性肌肉无力和萎缩。大多数发病于40岁到80岁之间。渐冻人症的初期，患者往往只有一些异样的感觉和表现，没有明显的症状，很容易被忽视。

一、大多数渐冻人患者早期症状

1.渐冻人症的早期发病比较缓慢隐匿，最多见的就是60%一70%的患者是先从手的小肌肉萎缩开始的，会感觉手指变的僵硬、无力、笨拙甚至出现肌肉萎缩、肌束震颤和麻木感，如手拿重物力量不足，手里东西易掉落等。虎口塌陷萎缩，用手抓东西时不灵活，容易脱手。比如无力扭开水杯盖子，做一些精细的小动作不灵活，如用钥匙开门、给轮胎打气时拔气门芯、插秧等。

2.早期也可能侵犯到延髓，影响到说话，会出现声音的沙哑，喝水呛渴等症状，舌肌出现萎缩和舌面肌肉跳动，出现说话大舌头，含混不清，说不清楚等现象。发现自己说话总是漏一个字，说不清楚。出现说话舌头打卷状况。

3.会出现从脚趾肌肉萎缩，逐渐向上发展的症状，如单脚站立不稳，脚下易绊倒，发现身体手臂处出现间歇性肌跳。肌肉跳动，腿抽筋等。初期，身体两侧症状不对称，可从一个区域发展到另一个区域。腿脚不灵便，腰无力。出现正常走路时突然摔倒。

二、为什么会得渐冻症？

1. 遗传因素：

5%－10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化

(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS)，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。

2.中毒因素：

兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。

3.免疫因素：

尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L－型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。

4.病毒感染：

由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。

运动神经元病一般寿命在多少岁？

运动神经元疾病就是常说的肌肉萎缩的病症的，这种病症是比较严重的一种病症的，因为这种可能会导致全身无法动弹的情况的，所以这种病症的人的存活时间是不会特别的久的，一般就是在几年之间的如果严重的，可能就是几十天的存活的时间的。患者的寿命是多长,运动神经元病目前是没有可靠的治疗方法的,这属于一种难治性的疾病,一般发现该病后生存率约是五年左右,但是运动神经元病,他有很多种类型,生存率也是不一样的,平均约在五年左右。 不过最近几年临床逐渐有报道说,有的运动神经元病也可能出现这个良性的病程,也就是诊断后病人病情进展不明显,存活很多年甚至不影响寿命。但这些那都是很罕见的 疾病定义 人体神经系统是由神经元组成的

渐冻症患病有什么主要危害?

什么导致了“渐冻症”？

在“渐冻人”中，只有5%—10%为家族性，有明确的遗传背景；90%—95%的患者没有家族史。有家族史的患者和部分没有家族史的患者，患病都与基因突变有关，目前已经发现的基因突变包括SOD1、TARDBP、FUS、OPTN、ANG、UBQLN2、C9ORF72等。

渐冻症能影响身体和思想

渐冻症攻击控制自主运动的神经细胞，使手臂、腿和面部的运动变得越来越困难。根据国家神经疾病和中风研究所的研究，虽然这种疾病通常不会影响人的智力，但有些患者可能有抑郁症或决策和记忆障碍。

渐冻症的症状不突然

有渐冻症的人不会忽然有天醒来腿和胳膊就动不了。症状起初可能很微妙，常常被忽视。早期的症状包括痉挛、肌肉紧张、僵硬，轻微抽搐或咀嚼、吞咽困难等。

渐冻症易被误诊为颈椎病

“渐冻症”确诊的平均时间是发病后的一年左右，发现时间比较晚，且“渐冻人”的表现方式多是四肢无力，加上好发年龄多在中年，很多患者会误以为是颈椎或是腰椎压迫所致，导致有多数的患者都曾经动过颈椎、腰椎手术后，发现症状没有好转，才被确诊为是“渐冻症”。

渐冻症虽无法治愈但可以治疗

“渐冻症”这么可怕，可以治疗吗？答案是肯定的，“渐冻症”中位生存期只有3年至5年，虽然无法治愈，但是可以治疗，患者不要轻易放弃希望。

对于运动神经元病来说，治疗的核心有四点：

一是保证充足的营养。患者由于吞咽困难可能会导致进食量减少，已经脆弱的运动神经元“吃不饱饭”，会丢失得更厉害。在患者出现吞咽困难，且全身情况尚可时，可考虑进行胃造瘘手术（即在腹部留置一根管子，以解决患者的营养问题），如果拖到身体极度衰弱时再做手术则难以完成。

二是保证呼吸。由于负责呼吸的肌肉出现无力，会导致患者呼吸困难。根据肺功能的检查指标，可使用无创呼吸机帮助呼吸，也有助于延长生存期。

三是给予药物治疗。目前，许多药物还在研究阶段，一些药物已被证实能够延长患者生存期。

四是精心护理。运动神经元病的护理可谓是一种“长期消耗战”，患者自己没有力气咳痰，吞咽困难容易呛咳造成肺炎，无力翻身造成压疮，以及巨大的心理压力，这些都是需要精心护理才能够尽量避免的。护理对这种疾病来说，是非常重要的一项治疗。值得一提的是，“渐冻症”不需要过度锻炼，因为让肌肉过度劳累反而会加重运动神经元的负担。

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渐冻症是不是和癌症没有什么区别,都是治愈不了的疾病?

渐冻症和癌症都是治愈不了的疾病，但渐冻症比癌症更可怕，给人带来的痛苦更大。有的渐冻症人，病症一步一步的加重，使人从手脚行动不便，一步一步的发展到逐步丧失语言能力，丧失咀嚼吞咽功能，呼吸困难，直到丧失生命…所以说渐冻症病人比癌症痛苦百倍甚至千倍…。